近日，廈門大學(xué)附屬?gòu)B門眼科中心眼外傷專家蔡錦紅主任接診了一對(duì)年近七旬的老夫妻，他們雙雙被特殊眼疾困擾半個(gè)多世紀(jì)，歷經(jīng)數(shù)次治療沒有顯著成效，在廈門眼科中心專家的妙手之下，重獲光明。
老阿嬤身患“天才病” 一家四代傳
雖說老夫妻同患眼疾半個(gè)世紀(jì)，但是兩人病因又不盡相同。今年68歲的林老阿嬤得了一種俗稱“天才病”的馬凡氏綜合癥。
“患有馬凡綜合癥的病人，在眼部明顯的表現(xiàn)是會(huì)出現(xiàn)晶體脫位或半脫位，且會(huì)遺傳。”蔡錦紅主任介紹。
據(jù)林老阿嬤介紹，除了她自己，她母親、女兒、外孫都有這個(gè)癥狀。他們一家四代合起來，有長(zhǎng)達(dá)“一個(gè)多世紀(jì)”的求醫(yī)之路。
先是林老嬤的母親在退休時(shí)，眼睛出現(xiàn)晶體脫位并發(fā)白內(nèi)障，憑借著醫(yī)學(xué)世家的資源，她母親在上個(gè)世紀(jì)八十年代初邀到了當(dāng)時(shí)知名的眼科專家唐大夫主刀做手術(shù)。據(jù)悉，這位唐大夫當(dāng)年曾為毛主席做過白內(nèi)障手術(shù)?？墒芟抻诩夹g(shù)設(shè)備，并未完全解決她母親的眼疾困擾。
18年前，林老阿嬤左眼出現(xiàn)晶體脫位，她選擇了在漳州本地醫(yī)院做手術(shù)治療，其中，左眼做了晶體固定，右眼因外斜以及弱視未手術(shù)。18年后，老阿嬤的左眼再次出現(xiàn)人工晶體脫位，雙眼幾乎看不見，對(duì)生活造成了嚴(yán)重影響。不得已，只能尋求再次治療。多方打聽后找到蔡錦紅主任。
蔡錦紅主任為林老阿嬤的左眼的人工晶體重新縫線固定并行右眼白內(nèi)障手術(shù)，在蔡主任的妙手之下，左眼視力恢復(fù)到了0.4，生活無憂。
老伴先天性白內(nèi)障 53年后才完成手術(shù)
令人唏噓的是，林老阿嬤的老伴身患眼疾也有半個(gè)多世紀(jì)，到院之前，她老伴雙眼幾乎沒有視力。
“我得了先天性白內(nèi)障，13歲那年，左眼做了白內(nèi)障摘除手術(shù)但是沒有植入人工晶體，可以說手術(shù)只做了一半。右眼則做了‘虹膜增視手術(shù)’，當(dāng)時(shí)手術(shù)后，視力有恢復(fù)一點(diǎn)。”林老阿嬤的老伴回憶說。
“‘虹膜增視手術(shù)’是一種相當(dāng)古老的手術(shù)方式，隨著新技術(shù)、新設(shè)備的運(yùn)用升級(jí)，該術(shù)式已被淘汰?；颊弑緛碇皇禽^為普通的先天性白內(nèi)障，因采用古老的治療方式，如今右眼核硬，瞳孔不規(guī)則，演變成了復(fù)雜疑難眼病。”蔡錦紅主任介紹。
53年過去了，老阿伯因陳舊性術(shù)式導(dǎo)致的后遺癥日漸顯現(xiàn)，視力幾近喪失，生活也難自理。
“很慶幸找到了蔡主任，她憑借多年的從醫(yī)經(jīng)驗(yàn)，以及現(xiàn)代新的手術(shù)設(shè)備，很好的解決了我的眼疾困擾，現(xiàn)在我右眼視力0.1，左眼視力0.3，生活自理已沒問題。”老阿伯開心的說道。
“我們給患者的左眼重新裝上人工晶體，右眼則行超聲乳化并植入折疊人工晶體手術(shù)。右眼術(shù)后查眼底已出現(xiàn)黃斑裂孔，所以視力恢復(fù)會(huì)稍差一點(diǎn)。”蔡錦紅指出。
雖然幫林老阿嬤兩夫妻都順利施行了手術(shù)，也得到了理想的手術(shù)效果，但是蔡主任對(duì)林老阿嬤一家罹患的“馬凡綜合癥”這一遺傳病也是無能為力。不過，她提醒這類患者，一家要定期到正規(guī)醫(yī)院檢查眼部情況變化，及時(shí)介入治療，爭(zhēng)取把疾病影響降低，以免給生活帶來不必要的麻煩。
【鏈接】什么是馬凡氏綜合癥？為什么被稱為“天才病”？
馬凡氏綜合征又名蜘蛛指（趾）綜合征，俗稱蜘蛛病，屬于一種先天遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。
此病于1896年由法國(guó)兒科醫(yī)生AntoineMarfan第1次報(bào)道，故以其名字命名。
馬凡氏綜合癥屬于常染色體顯性遺傳病（存在于常染色體上顯性基因引起的遺傳疾?。哂屑易暹z傳特點(diǎn)，男女發(fā)病機(jī)率相等，垂直傳播，代代發(fā)病。50%-80%的患者有眼部疾病，病患的眼部常伴有晶狀體脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、畏光、眼前出現(xiàn)閃光感，少數(shù)有青光眼、弱視、色盲、眼球凹陷。
